Введение в болезнь
Склеродермия, известная в медицине как системная склероза, — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует кожу и внутренние органы, вызывая постепенное утолщение, затвердевание и уплотнение кожи. Заболевание также может поражать легкие, сердце, пищеварительный тракт и кровеносные сосуды. Ранние симптомы часто включают феномен Рейно, при котором пальцы белеют или приобретают фиолетовый оттенок при воздействии холода. При правильном лечении фиброз можно замедлить, а жизненно важные органы — защитить.
Передовые высокоточные диагностические и лечебные технологии.
1. Нинтеданиб обладает антифибротическим действием : Нинтеданиб — первый препарат, одобренный FDA для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системной склерозом (SSc-ILD). Рандомизированное контролируемое исследование SENSCIS подтвердило, что он может замедлить темпы снижения функции легких у пациентов.
2. Биологический препарат тоцилизумаб : Ингибитор рецептора ИЛ-6 тоцилизумаб был одобрен FDA для лечения интерстициального заболевания легких при системной склеродермии на основе клинических исследований, предоставляя новый вариант биологического лечения для пациентов с непереносимостью иммунодепрессантов или прогрессирующим заболеванием легких.
3. Целевые препараты для лечения легочной гипертензии : При легочной гипертензии, ассоциированной со склеродермией, в соответствии с функциональной классификацией ВОЗ выбираются антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, мацитентан) и ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил), а при необходимости применяется комбинированная терапия.
4. Аутологичная трансплантация стволовых клеток : Многочисленные рандомизированные контролируемые исследования, включая ASTIS, подтвердили, что аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (АГСК) превосходит традиционный циклофосфамид при ранней, быстро прогрессирующей тяжелой диффузной склеродермии и может улучшить долгосрочную выживаемость.
5. Обновление рекомендаций 2026 года : Китайские рекомендации по диагностике и лечению системной склерозы (издание 2026 года) подчеркивают важность раннего скрининга интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии, стратифицированного выбора иммуносупрессивных, антифибротических и таргетных препаратов, а также стремления к достижению двойных целей в отношении склеродермии и легочной гипертензии.