Введение в болезнь
Легочный фиброз (чаще всего идиопатический легочный фиброз) — это хроническое заболевание, при котором легкие постепенно затвердевают и утолщаются, подобно рубцам на коже. Симптомы включают усиливающуюся одышку после физической нагрузки и постоянный сухой кашель. Это прогрессирующее и потенциально смертельное интерстициальное заболевание легких. Хотя оно необратимо, его можно контролировать: раннее применение антифибротических препаратов может замедлить снижение функции легких, а длительная кислородная терапия и легочная реабилитация могут улучшить качество жизни. На стадии дыхательной недостаточности эффективным способом продления жизни является трансплантация одного или двух легких.
Передовые высокоточные диагностические и лечебные технологии.
1. Новый препарат Намиласт : Намиласт, селективный ингибитор PDE4B, был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) и Национальным управлением по медицинским продуктам Китая в октябре 2025 года. Это первый новый препарат с совершенно новым механизмом действия для лечения идиопатического фиброза легких (ИФЛ) за более чем десять лет.
2. Краеугольный камень двойной антифибротической терапии : пирфенидон и нинтеданиб остаются препаратами первой линии для перорального применения при идиопатическом фиброзе легких и прогрессирующем фиброзном интерстициальном заболевании легких, которые могут замедлить снижение функции легких;
3. Радикальная трансплантация легких : Пациенты, у которых развивается терминальная стадия дыхательной недостаточности, могут пройти трансплантацию одного или двух легких. В 2025 году в больнице Тунцзи была проведена трансплантация двух легких пациенту с легочным фиброзом и дыхательной недостаточностью силами многопрофильной команды специалистов.
4. Обновленные рекомендации по реабилитации : «Китайские рекомендации по респираторной реабилитации при хронических респираторных заболеваниях (издание 2026 г.)» включают интерстициальные заболевания легких в стандартизированную систему респираторной реабилитации;
5. Стандартизация длительной кислородной терапии : Для пациентов с интерстициальным заболеванием легких, осложненным тяжелой гипоксией, рекомендации настоятельно рекомендуют длительную кислородную терапию на дому не менее 15 часов в сутки.
